சைடரோபிளாஸ்டிக் அனீமியா: அது என்ன, அறிகுறிகள், காரணங்கள் மற்றும் சிகிச்சை
இது மோசமான இரும்பு உறிஞ்சுதலால் ஏற்படும் இரத்தத்தில் ஆக்ஸிஜன் போக்குவரத்தின் செயலிழப்பு ஆகும்
படம்: புதிய முன்னோக்குகளைக் கொடுங்கள்
சைடரோபிளாஸ்டிக் அனீமியா என்பது ஹீமோகுளோபின் உற்பத்திக்கு இரும்பு சரியாகப் பயன்படுத்தப்படாத நிலையில், எரித்ரோபிளாஸ்ட் செல்களின் உட்கருவைச் சுற்றும் மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் குவிந்து (செல் கருவை இன்னும் தக்க வைத்துக் கொள்ளும் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள்).
ஒரு நபர் போதுமான அளவு இரும்புச்சத்தை உட்கொண்டாலும், ஹீமோகுளோபின் பயனற்ற உற்பத்தியை ஏற்படுத்தும்போதும் இந்த நிலை ஏற்படலாம், இது ஆக்ஸிஜனைக் கொண்டு செல்வதே முக்கிய செயல்பாடு ஆகும்.
சைடரோபிளாஸ்ட்கள் கருவைச் சுற்றியுள்ள மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் குவிந்திருக்கும் இரும்புத் துகள்களைக் கொண்ட வித்தியாசமான மற்றும் அசாதாரண எரித்ரோபிளாஸ்ட்கள். பொதுவாக, சைடரோபிளாஸ்ட்கள் எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ளன மற்றும் அவை சாதாரண எரித்ரோசைட்டாக முதிர்ச்சியடைந்த பிறகு சுழற்சியில் நுழைகின்றன. சைடரோபிளாஸ்ட்களின் இருப்பு சைடரோபிளாஸ்டிக் அனீமியாவை வரையறுக்காது. வளையப்பட்ட (அல்லது வளையப்பட்ட) சைடரோபிளாஸ்ட்களின் கண்டறிதல் மட்டுமே சைடரோபிளாஸ்டிக் அனீமியாவை வகைப்படுத்துகிறது.
அறிகுறிகள்
சைடரோபிளாஸ்டிக் அனீமியாவின் காரணங்கள்
சைடரோபிளாஸ்டிக் அனீமியாவின் காரணங்கள் பரம்பரை, வாங்கியது அல்லது எலும்பு மஜ்ஜை பிரச்சனைகளுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம்.
சைடரோபிளாஸ்டிக் அனீமியாவின் முக்கிய காரணங்களில், பின்வருபவை தனித்து நிற்கின்றன:
பரம்பரை
- எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட சைடரோபிளாஸ்டிக் அனீமியா (ASLX);
- SLC25A38 மரபணுவில் ஏற்படும் பிறழ்வுகளால் ஏற்படும் சைடரோபிளாஸ்டிக் அனீமியா (இரண்டாவது பொதுவான காரணம்);
- வோல்ஃப்ராம் சிண்ட்ரோம் (மரபணுக் கோளாறு) உடன் தொடர்புடையது.
கையகப்படுத்தப்பட்டது
- நாள்பட்ட குடிப்பழக்கம் (மிகவும் பொதுவான காரணம்);
- அழற்சி நிலைமைகள்: முடக்கு வாதம்;
- ஈயம் அல்லது துத்தநாக விஷம்;
- முன்னணி: பயன்பாடுகள், அபாயங்கள் மற்றும் தடுப்பு
- குளோராம்பெனிகால், சைக்ளோசெரின், ஐசோனியாசிட் போன்ற மருந்துகளின் பயன்பாடு;
- ஹீமோலிடிக் அனீமியா;
- தாமிரம் அல்லது வைட்டமின் B6 இன் ஊட்டச்சத்து குறைபாடுகள், குறிப்பாக மாலாப்சார்ப்ஷன் சிண்ட்ரோம்களில்;
- சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் மற்றும் ஆட்டோ இம்யூன் ஹைப்போ தைராய்டிசம் போன்ற ஆட்டோ இம்யூன் நோய்கள்;
- தாழ்வெப்பநிலை மற்றும் ஹீமோடையாலிசிஸ்.
எலும்பு மஜ்ஜை நோய்கள்
சைடரோபிளாஸ்டிக் அனீமியாவும் ஏற்படலாம் மற்றும் பிற எலும்பு மஜ்ஜை நோய்களுக்கு இரண்டாம் நிலை உருவாகலாம்:
- மைலோடிஸ்பிளாசியா
- மைலோமா
- பாலிசித்தீமியா வேரா
- மைலோஸ்கிளிரோஸிஸ்
- லுகேமியா
நோய் கண்டறிதல்
மைட்டோகாண்ட்ரியாவைச் சுற்றி ஐந்து அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட வளைய வடிவ இரும்புத் துகள்கள் இருக்கும்போது சைடரோபிளாஸ்டிக் அனீமியா கண்டறியப்படுகிறது. ஆனால் கூடுதலாக, மாலாப்சார்ப்டிவ் சிண்ட்ரோம்கள், குடிப்பழக்கம், இரத்த சோகையின் குடும்ப வரலாறு, எலும்பு மஜ்ஜை நோய், நாள்பட்ட அழற்சி, ஈயம் அல்லது துத்தநாகத்தின் வெளிப்பாட்டுடன் வேலை செய்வது போன்றவற்றுடன் அதிக அளவு இரும்புச்சத்து இருக்கும்போது சைடரோபிளாஸ்டிக் அனீமியா சந்தேகம் உள்ளது.
சிகிச்சை
சைடரோபிளாஸ்டிக் அனீமியா என்பது ஒரு தீவிரமான நிலை, அதற்கு இரத்தமாற்றம் தேவைப்படலாம்.
சில சந்தர்ப்பங்களில், பைரோடாக்சின் (வைட்டமின் பி6) பயன்படுத்திய பிறகு நிலையில் முன்னேற்றம் உள்ளது. மிகவும் கடுமையான நிலையில், எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படலாம். சிகிச்சை ஃபிளெபோடோமி (ஒரு அளவு இரத்தத்தை எடுத்துக்கொள்வது) இரும்புச் சுமையை நிர்வகிக்கப் பயன்படுகிறது.